Dünyada nadir görülen ve ölümcül seyreden deli dana hastalığı (Creutzfeldt-Jakob hastalığı), hem sığırlarda hem de insanlarda beyinde geri dönüşü olmayan hasarlara yol açan bir prion hastalığı olarak bilinmektedir. Peki, Deli dana hastalığı nedir, belirtileri neler? Deli dana hastalığı bulaşıcı mıdır, insana nasıl bulaşır? Detaylar haberimizde…
DELİ DANA HASTALIĞI NEDİR?
Deli dana hastalığı, tıp literatüründe Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) olarak bilinen, sığırlarda görülen ve beynin süngerleşmesine yol açarak ölümle sonuçlanan nadir bir nörodejeneratif hastalıktır. Hastalık, klasik enfeksiyon etkenlerinden farklı olarak, bir bakteri veya virüs yerine prion adı verilen anormal protein parçaları ile ortaya çıkar. Bu proteinler, normal prion proteinlerini bozarak birikime ve beyinde geri dönüşü olmayan hasara neden olur.
DELİ DANA HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELER?
Deli dana hastalığının belirtileri, hastalığın kuluçka süresinin ardından çok hızlı bir şekilde ortaya çıkar. İnsanlarda ortalama başlangıç yaşı 60 civarındadır ve semptomlar genellikle psikolojik değişikliklerle başlar.
Erken Dönem Belirtileri:
- Hafıza kaybı ve bilişsel bozukluklar
- Depresyon, irritabilite, uyku ve iştah değişiklikleri
- Kişilik değişiklikleri ve içe kapanma
İleri Dönem Belirtileri:
- Koordinasyon kaybı ve serebellar ataksi
- İstem dışı kas kasılmaları (miyoklonik hareketler) ve kramplar
- Görme bozuklukları, kortikal körlük
- Konuşma ve yürüme zorlukları
- Akinetik mutizm (hareketsizlik ve konuşamama durumu)
Hastalık semptomlarının ortaya çıkmasının ardından, beyin dokusu hızla hasar görmeye başlar ve süngerimsi bir yapıya dönüşür. Bu süreç, genellikle 4–12 ay arasında ölümle sonuçlanır.
Hastalığın tanısı klinik gözlemler ve görüntüleme yöntemleri ile konabilir; EEG’de periyodik keskin dalgalar, BOS testi ile 14.3.3 proteini pozitifliği ve MRG’de kaudatus ve putamen bölgelerinde difüzyon kısıtlamaları tanı koymada yardımcı olur. Kesin tanı ise ancak beyin biyopsisi ile mümkündür.
DELİ DANA HASTALIĞI İNSANA NASIL BULAŞIR?
İnsanlarda deli dana hastalığının bulaş yolu genellikle vaka türüne göre değişir. Sporadik formda genetik veya çevresel faktörlerle kendiliğinden ortaya çıkarken, varyant CJD, deli dana hastalığı taşıyan hayvanların etlerinin tüketilmesiyle insanlara geçebilir.
- İyatrojenik bulaş ise kontamine tıbbi malzemeler yoluyla nadir olarak gerçekleşir:
- Cerrahi aletlerin yetersiz sterilizasyonu
- Kornea nakli veya beyin zarı transplantasyonu
- Büyüme hormonu uygulamaları
Bireyler arasında normal sosyal temas ile bulaş kanıtlanmamıştır. Bu nedenle insan-insan bulaş riski oldukça düşüktür, ancak tıbbi uygulamalarda dikkatli olunması şarttır.
DELİ DANA HASTALIĞI BULAŞICI MI?
Deli dana hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Ancak bazı özel durumlarda, prion içeren biyolojik materyaller yoluyla nadiren bulaşabilir. Bu nedenle sağlık çalışanları ve hastalarla temas eden kişiler, aşağıdaki önlemleri almalıdır:
- Eldiven ve koruyucu kıyafet kullanımı
- Kesik veya yaralar ile temastan kaçınma
- Tek kullanımlık malzeme ve cihaz kullanımı
Günlük yaşam ve sosyal temas yoluyla bulaşma riski bulunmamaktadır.
DELİ DANA HASTALIĞI NASIL TEDAVİ EDİLİR?
Maalesef deli dana hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Mevcut tıbbi yaklaşım, hastanın semptomlarını hafifletmeye ve yaşam kalitesini artırmaya yöneliktir.
Tedavi ve destek yöntemleri:
- Kas kasılmalarını azaltıcı ilaçlar
- Psikiyatrik ve nörolojik semptomların kontrolü
- Yapay beslenme ve damar içi sıvı desteği
- Acıyı ve rahatsızlığı azaltmaya yönelik konfor önlemleri
Araştırmalar, prion hastalıklarını durduracak veya tersine çevirecek tedavi yöntemleri geliştirme yönünde devam etmektedir. Ancak şu an için hastalık kaçınılmaz şekilde ilerleyici ve ölümcüldür.
